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周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・リンパ節炎症候群(PFAPA)

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●患者数

不明であるが、他の周期熱疾患に比較して多い疾患である。

●概要

周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎を主症状とし、主に幼児期に発症する、最も頻度の高い非遺伝性の自己炎症性疾患である。幼児期以降に発症するPFAPA症例も報告されている。

PFAPA症候群の診断基準

●原因の解明

病因・病態は殆ど解明されておらず、他の多くの自己炎症性疾患と異なり、明らかな遺伝性は認められない。

●主な症状

通常3~6日間続く周期性発熱発作が主症状であり、アフタ性口内炎・頸部リンパ節炎、咽頭炎などの随伴所見の幾つかを認める。発作は3~8週間毎に繰り返し、間欠期には全く無症状である。

PFAPA症候群症例の発熱の経過(例)

●主な合併症

基本的に予後は良好であり、通常4~8年程で治癒し成長・発達障害も認めない。

●主な治療法

有効性が最も高いのは発作時の副腎皮質ステロイド剤の投与であるが、発作間隔を短縮し、次の発作が早く発来する、発熱以外の症状が残存する場合が有るなどの問題もある。その他、ヒスタミンH2受容体拮抗薬である シメチジンや、ロイコトリエン拮抗薬が一部の症例に有効であることが示されている。内科的治療に抵抗する症例には扁桃摘出術が行われ、高い有効性(寛解率70~80%)が示されている。

●担当

大西 秀典、近藤 直実

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